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二、获得性免疫缺陷综合征
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的一组综合征，
患者以 CD4
+
T 细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。
（一）病原学 HIV 是 AIDS 的病因。HIV 分 HIV-1 和 HIV-2 两型。HIV-1 感染呈全球性分布，而 HIV-2
感染则多局限于西非地区。
HIV 属反转录病毒科的慢病毒属。外膜上嵌有病毒编码的刺突状结构的糖蛋白，其中 gp120 和 gp41 与
HIV 入侵宿主细胞有关。HIV 在体内增殖速度快，且容易发生变异，因此容易逃避宿主免疫系统的作用。
（二）HIV 诱导的免疫应答
1.体液免疫应答 HIV 感染后，机体可产生抗体。
（1）中和抗体：中和抗体对 HIV 有抑制作用，可阻断病毒向淋巴器官播散。
（2）抗 P24 壳蛋白抗体：抗 P24 抗体消失通常与 CD4
+
T 细胞下降及出现艾滋病症状相关联。
（3）抗 gp120 和抗 gp41 抗体：此类抗体主要为 IgG，可通过 ADCC 而损伤靶细胞。
2.细胞免疫应答 机体主要通过细胞免疫应答阻遏 HIV 感染，主要包括 CD8
+
T 细胞应答和 CD4
+
T 细胞应
答。
（三）HIV 感染的免疫学特征
1.CD4
+
T 细胞 数量显著减少、功能严重障碍，CD4
+
/CD8
+
比例倒置，低于 0.5 以下。
2.Th1 细胞与 Th2 细胞平衡失调 在感染的无症状阶段以 Th1 细胞占优势，分泌 IL-2 刺激 CD4
+
T 细胞增
殖，至 AIDS 期则以 Th2 细胞占优势，分泌 IL-4 和 IL-10 抑制 Th1 细胞分泌 IL2，从而削弱 CTL 的细胞毒效
应。
3.抗原呈递细胞功能降低
4.B 细胞功能异常 表现为多克隆激活、高 Ig 血症和产生多种自身抗体。这是由于 gp120 属超抗原，能
激活多克隆 B 细胞所致。
（四）HIV 感染的临床特点
HIV 感染宿主后，病毒基因可整合于宿主细胞基因组，潜伏期长、病程发展缓慢。当宿主细胞被细菌、
病毒、丝裂原激活后，病毒即进行复制。
HIV 急性感染多表现为单核细胞增多样综合征，血清可检出抗 HIV 抗体。
AIDS 的典型临床表现为：①机会性感染：是 AIDS 患者死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体
是卡氏肺孢子菌和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌等；②恶性肿瘤：AIDS 患者易
伴发 Kaposi 肉瘤和恶性淋巴瘤，也是 AIDS 患者常见的死亡原因；③神经系统损害：约 60%的 AIDS 患者出
现 AIDS 痴呆症。
第四节 免疫缺陷病检验
一、B 细胞缺陷的检测
（一）血清 Ig 的测定 IgG、IgM 和 IgA 主要采用免疫浊度法；IgD 和 IgE 可采用 RIA 和 ELISA 等技术
测定；IgG 亚类可用 ELISA 和免疫电泳法测定。
应注意：①患者多为婴幼儿，注意其 Ig 生理水平及变化规律；②Ig 总量的生理范围宽，各种检测方法
差异较大，因此，应反复测定，才能判断其有无体液免疫缺陷。
（二）同种血型凝集素的测定 即 ABO 血型抗体，检测同种血型凝集素滴度是判定体液免疫应答能力的
简单而有效的方法。通常，除婴儿和 AB 型血外，其他所有人均有 1：8（抗 A）或 1：4（抗 B）或更高的天
然抗体滴度，这种天然抗体属 IgM。
（三）特异性抗体产生能力测定 正常人接种疫苗或菌苗后 5～7 天可产生特异性抗体（IgM），若再次
免疫会使抗体滴度更高（IgG）。常用的抗原为伤寒菌苗和白喉类毒素，注射后 2～4 周测定抗体的滴度，
